Гидроцефалия

Гидроцефалия – это не просто механическая обструкция или нарушение всасывания спинномозговой жидкости, в настоящее время стало известно, что это нечто большее. Об этом эта сложная статья, которую набегом не прочитать.
Существует сложная взаимосвязь между
• нейровоспалением,
• генетической предрасположенностью, влияющей на целостность эпендимы и глимфатический клиренс, и
• дисрегуляцией аквапориновых каналов.
Всё это способствует увеличению желудочков и перивентрикулярному повреждению.
Методы нейровизуализации стали незаменимыми для дифференциации идиопатической нормотензивной гидроцефалии от других причин нарушения походки, снижения когнитивных способностей или дисфункции мочевого пузыря. Например, существует глимфатическая МРТ.
Нормотензивная гидроцефалия в основном делится на два типа:
• идиопатическая НТГ (иНТГ) и
• вторичная НТГ.
Наиболее распространенным видом является иНТГ, которая развивается у людей без известной вторичной причины. С другой стороны, вторичная нормотензивная гидроцефалия может развиться в результате кровоизлияния в мозг, инфекции или других факторов, которые, как считается, нарушают пути оттока спинномозговой жидкости посредством воспалительной реакции, что приводит к образованию рубцов и/или обструкции, а затем к накоплению спинномозговой жидкости.
Различные фенотипы гидроцефалии, по-видимому, сходятся воедино на общем патофизиологическом механизме — *нарушении функции эпендимальных ресничек*, что нарушает динамику цереброспинальной жидкости и способствует расширению желудочков. В контексте исследований биомаркеров было установлено, что несколько генов участвуют в регуляции структуры или подвижности ресничек, что позволяет предположить, что генетические изменения могут служить потенциальными биомаркерами определенных подтипов гидроцефалии.
Нарушение функции эпендимальных клеток, в частности, за счет нарушения цилиогенеза, является центральным механизмом, способствующим развитию гидроцефалии. Эпендимальные реснички необходимы для циркуляции спинномозговой жидкости, и аномалии их структуры или функции, такие как отсутствие, неподвижность или дезориентация, могут нарушить поток спинномозговой жидкости и привести к расширению желудочков.
Исследования выявили двойную роль аквапоринов — не только как медиаторов движения спинномозговой жидкости, но и как модуляторов её патологического накопления, — что позволяет предположить, что аномальная экспрессия аквапоринов может либо усугублять гидроцефальное состояние, либо способствовать его купированию, в зависимости от контекста и клеточной локализации.
Стимулируя аберрантный ангиогенез и воспаление в субарахноидальной области, VEGF также может изменять динамику СМЖ, что может привести к плохому току или абсорбции СМЖ. Экзогенный VEGF может вызывать вентрикуломегалию, тогда как ингибирование VEGF может остановить или уменьшить эти изменения.
Нейрофиламенты, особенно лёгкая цепь нейрофиламентов (NfL), показали себя перспективными индикаторами повреждения нейронов при различных неврологических заболеваниях, включая гидроцефалию. При гидроцефалии повышенный уровень NfL в спинномозговой жидкости или крови указывает на повреждение аксонов, вызванное повышенным внутричерепным давлением, вентрикуломегалией или плохой динамикой спинномозговой жидкости.
В настоящее время NFL можно обнаружить в плазме, что позволяет контролировать аксональную дегенерацию без необходимости проведения люмбальной пункции.
Глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP) — это промежуточный филаментный белок, обнаруженный в астроцитах, который обычно используется в качестве маркера астроглиальной активности или повреждения. Повышенные уровни GFAP, связанные с гидроцефалией, указывают на реактивный астроглиоз, который возникает в ответ на механическое напряжение и повреждение, вызванные расширением желудочков и аномальной динамикой СМЖ.
---
*Статья носит информационный характер. Для диагностики и лечения обратитесь к специалисту.*